1. De meest relevante punten

  • Zeer zeldzame importziekte gekenmerkt door koorts en encephalitis.
  • Bij migranten en reizigers uit sub-Sahara Afrika (bezoek aan wildparken in Oost-Afrika).
  • Loopt zonder behandeling altijd fataal af.
  • Denk hieraan bij koorts volgend op pijnlijke zweer bij patiënt uit risicoland.
  • Diagnostiek en behandeling kan alleen plaatsvinden in gespecialiseerde centra.
  • Komt uitsluitend voor in Afrika ten zuiden van de Sahara.
  • West-Afrikaanse (chronische) vorm – Ghambiëse variant – West- en Centraal Afrika.
  • Oost-Afrikaanse (acute) vorm – Rhodesische variant – Oost- en Zuid-Afrika.
  • Hoog risico op besmetting: Congo, Soedan, Oeganda, Angola; slaapziekte komt voor in totaal 36 landen; haardgebonden verspreiding.
  • De prevalentie is drastisch gedaald de afgelopen jaren. In 1995 rapporteerde de WHO ongeveer 30.000 gevallen per jaar (> 90% Ghambiëse) en de schattingen lagen tussen de 300.000 en 500.000 gevallen per jaar. In 2014 werden er minder dan 4.000 gevallen gerapporteerd met een schatting van rond de 15.000 per jaar. Ruim 80% van de gevallen in de Democratische Republiek van Congo.
  • In Nederland: zeldzame importziekte; in 2001 enkele gevallen van Oost-Afrikaanse vorm bij Nederlandse en Belgische toeristen uit Tanzania.
  • De ziekte wordt veroorzaakt door een eencellige parasiet: Trypanosoma brucei:
    • brucei gambiense: West-Afrikaanse vorm
    • brucei rhodesiense: Oost-Afrikaanse vorm
  • De ziekte wordt overgedragen door een beet van de Tseetsee-vlieg, die enkel in Afrika voorkomt. De Tseetsee vlieg heeft een levensduur van enkele maanden, komt voor in afgelegen gebieden in de buurt van dieren, woont in struiken en wordt aangetrokken door felle kleuren en bewegingen. Ze bijten overdag en < 1% is geïnfecteerd.
  • Transmissie kan ook gebeuren door bloedtransfusie of zwangerschap.

De West-Afrikaanse vorm verloopt traag (maanden/jaren) en met opflakkeringen en rustige perioden (chronische vorm). Mensen kunnen de besmetting met de West-Afrikaanse slaapziekte jaren bij zich dragen zonder het te weten (incubatie-periode varieert van dagen tot jaren).

De Oost-Afrikaanse vorm verloopt veel agressiever en is doorgaans binnen 6 maanden dodelijk. De incubatieperiode is korter dan 3 weken.

Asymptomatische besmetting komt zelden tot niet voor: vroeg of laat krijgt iedereen klachten.

Klinisch verloop:

  1. Inoculatie (lokale multiplicatie van de parasiet) > door beet van Tseetseevlieg (beet is pijnlijk!). In 50% van de inoculatie door de Rhodesische variant zal er een ulcus optreden: ongeveer na 3 dagen tot maximaal 2-3 weken op de plaats van de beet: grote, rode en open zweer (trypanoom). Dit gebeurt zelden bij de Ghambiëse variant.
  2. 1ste stadium: Hemolymfatisch stadium: de parasiet bevindt en verspreidt zich in bloed en lymfe. Dit stadium is aspecifiek en wordt daardoor vaak niet herkend. Het lichaam zal voornamelijk antilichamen (IgM) produceren:
    • Koorts (intermitterend) (golven van parasitemia) start vaak 5-12 dagen na de beet.
    • Hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn.
    • Lymfeklier-zwelling: stevig, mobiel en niet pijnlijk, voornamelijk in de hals (teken van Winterbottom: posteriore cervicale lymfadenopathie) en hepatosplenomegalie.
    • Huidverschijnselen: voornamelijk aangezichtsoedeem (e.g. rond de ogen) op de lange duur soms met verdikking van het weefsel wat een droevig en expressieloos aangezicht geeft, pruritus en kortdurende rode wegdrukbare vlekken (trypaniden).
    • Neurologische symptomen: kunnen ook al in dit stadium voorkomen: onverschillige gelaatsuitdrukking, persoonlijkheidsveranderingen, prikkelbaarheid, verhoogde pijngevoeligheid.

Deze fase duurt maanden tot soms langer dan 2 jaar bij de Ghambiëse variant. Bij de Rhodesische variant is deze korter en heftiger met soms geelzucht, hemolytische anemie en pleurale en pericardiale effusies; vaak al fataal voordat de neurologische symptomen en fase duidelijk worden.

2e stadium: Meningo-encephalistisch stadium: de parasiet invadeert het centraal zenuwstelsel de trypanosomen vestigen zich in verschillende organen (nieren, hart en hersenen) à nefritis, myocarditis en meningo-encephalitis (parasiet in liquor cerebralis). De symptomen van het 1ste stadium verdwijnen (e.g. geen koorts meer) en zijn nu voornamelijk neurologisch en verergeren naarmate de ziekte voortschrijdt:

  • Sensorische afwijkingen met verhoogde pijngevoeligheid (hyperesthesie) – kerandel symptoom.
  • Psychiatrische stoornissen variërend van apathisch tot geagiteerd met persoonlijkheids- en gedragsveranderingen (deze laatste zijn vaak het duidelijkst). De agitatie of wanen kunnen soms zo ernstig zijn dat het lijkt op ernstige psychiatrische aandoeningen zoals manie of schizofrenie.
  • Verstoorde slaapcyclus met omkering van dag-nacht ritme, overdag somnolent en

‘s nachts insomnia, progressief waarbij de patiënt aanvankelijk nog wakker gemaakt kan worden maar op den duur tijdens het eten in slaap valt.

  • Gestoorde motorische functies met paralyse (moeite met lopen en praten), epileptische insulten en zenuwtrekkingen vnl diffuse CNS stoornissen met vaak extrapiramidale en cerebellaire gestoorde functies zoals spasticiteit en ataxie.
  • Neuroendocriene stoornissen met amenorroe en impotentie.

Uiteindelijk indien onbehandeld leidend tot cachexie, lethargie en coma en zal uiteindelijk fataal zijn.

Bij de Rhodesische variant, waarin de symptomen vaak erger en sneller optreden, zal een patiënt ook vaak eerder overlijden aan de orgaaninvasie en myocarditis dan dat de neurologische symptomen duidelijk zijn geweest.

 

  • Prognose
    • Zonder behandeling is slaapziekte altijd dodelijk.
    • Met behandeling is prognose in hemolymfatisch stadium goed (> 95% genezing); in het 2e stadium hangt de prognose af van de duur en ernst van de ziekte en het al dan niet optreden van toxische reacties op de behandeling. Hersenletsel is niet altijd reversibel na behandeling.
  • Diagnose
    Screeningtest: CATT (Card Aggluntination Test for Trypanosomiasis): detecteert specifieke antilichamen in het bloed/serum voor de Ghambiëse variant.
    Diagnostische Gouden Standaard: microscopische bevestiging van de parasiet in bloed.
  • Behandeling
    Afhankelijk van de sensitiviteit (resistentie is bekend) en altijd in de klinische setting. De behandeling is erg toxisch en heeft vele bijwerkingen. Na een succesvolle behandeling dient de cliënt regelmatig (e.g. elke 6 maanden) te worden gecontroleerd (tot op maximaal 24 maanden) voor een terugval.
  • Preventie
    Het voorkomen van de beet van een TseeTsee vlieg door het dragen van neutraal gekleurde kleren van stevig materiaal met lange mouwen en broek.
  • Anamnese
    • pijnlijke steek gehad tijdens verblijf Afrika evt. gevolgd door zweer
    • (wisselende) koorts
    • algehele malaise met hoofdpijn en gewrichtspijnen
    • symptomen van anemie: moeheid, dyspnoe, palpitaties, duizeligheid
    • symptomen van hartfalen of ritmestoornissen (myocarditis)
    • huiduitslag (trypaniden: kortdurende, rode, wegdrukbare vlekken)
    • verhoogde pijngevoeligheid, prikkelbaarheid
    • omkering dag/nacht ritme en progressieve somnolentie
  • LO
    • algemeen: cachexie, onverschillige gelaatsuitdrukking
    • huid: inoculatiesjanker, oedemen (in het aangezicht en rond de ogen), wegdrukbare rash
    • Kerandel symptoom: vertraagde hyperesthesie, e.g. bij een pijnprikkel op het scheenbeen.
    • lymfeklieren: stevige, niet pijnlijke, mobiele lymfenoduli in o.a. de hals (NB: ontbreken vaak bij Oost-Afrikaanse vorm). Winterbottom symptoom: vergrote lymfeklieren in het posterieure-cervicale gebied (achter in de nek)
    • abdomen: hepatomegalie en/of splenomegalie (mild)
    • geelzucht
    • symptomen passend bij myocarditis, zoals tekenen van hartfalen of ritmestoornissen
    • neurologische symptomen: incoherentie, moeite met lopen en spreken, verminderd bewustzijn, vaak verhoogde peesreflexen en voetzoolreflex (extensie).
    • psychiatrische symptomen: gedragsstoornissen, wanen en hallucinaties
  • Aanvullend onderzoek
    Kan alleen in gespecialiseerde centra worden verricht:
    • aantonen van de parasiet: in bloed (uitstrijkje, dikke druppel), lymfeklieren (naald biopsie) en lumbaal vocht (bepalen stadium!)
    • serologie
    • normocytaire anemie
  • Behandeling
    • afhankelijk van specifieke parasiet (Ghambiëse versus Rhodesische) en stadium
    • m. of i.v. antibiotica (pentamidine, suramin, melarsoprol) eventueel met een corticosteroïd of DFMO (eflorithine) in een gespecialiseerd centrum
    • resistentie komt voor
  • Gill G, Beeching N. Lecture Notes on Tropical medicine. 6th edition. West Sussex, UK. Blackwell Publishing Ltd 2009 Page 148-155
  • Medecins Sans Frontieres. Clinical Guidelines – Diagnosis and treatment manual. 2018 edition. (ISBN 978-2-37585-027-5)
  • Yellow Book 2018 – Health information for international travel. 2018 edition. USA. Oxford University Press 2017 Page 331
  • Nota’s tropische ziektenleer 2003 – behorende bij de artsenopleiding van het Instituut voor Tropische Geneeskunde (ITG) te Antwerpen – Dr. E. van den Enden
  • Illustrated lecture notes online – ITG – Dr. E. van den Enden
  • Otte JA, Nouwen JL, Wismans PJ, Beukers R Vroon HJ en Stuiver PC. Afrikaanse slaapziekte in Nederland. Tijdschr. Geneeskd. 1995;139:2100-4
  • Mendonça Melo M, Rasica M, Thiel PPAM van, Richter C, Kager PA en Wismans PJ. Drie patiënten met Afrikaanse slaapziekte na een bezoek aan Tanzania. Tijdschr. Geneeskd. 2002;146:2552-6

slaapziekte, trypanosomiasis, Afrika, Tseetseevlieg, koorts, anemie, hartfalen, hartritmestoornis, verwardheid, huiduitslag, lever