1.  De meeste relevante punten

  • Chronische systemische auto-immuunvasculitis van onbekende oorzaak.
  • Kenmerkend zijn recidiverende stomatitis, orale en genitale ulcers, uveïtis en diverse huidafwijkingen.
  • Prevalentie relatief hoog bij Turkse patiënten.
  • Ziekte van Behçet komt vooral voor langs de oude Zijderoute – gebied van de Middellandse zee tot Oost-Azië.
  • Prevalentie in Nederland ongeveer 1:100.000.
  • Prevalentie is het hoogst in Turkije (110 – 420 per 100.000) en Japan (10 – 15 per 100.000).
  • De ziekte van Behçet komt bij mannen even vaak voor als bij vrouwen, maar verloopt vaak ernstiger.
  • Diagnose meestal tussen 20 en 30 jaar.
  • Oorzaak onbekend: auto-immuunziekte door een lymfocytaire vasculitis op basis van circulerende immuuncomplexen, met belangrijke rol voor TNF-alfa producerende T-cellen.
    • Sterke associatie met HLA-B51 (45 – 60% patiënten is positief, echter in normale populatie is ook 18% positief).
    • Duidelijke genetische component (bij 2 – 15% patiënten is nog familielid aangedaan).
    • Omgevingsfactoren, zoals infecties, spelen waarschijnlijk rol als triggers.

Kliniek

  • Chronische systemische vasculitis, vaten kunnen op alle niveau’s zijn aangedaan.
  • Symptomen:
    • orale ulcera/aften (meerdere, komen en gaan, vaak voorafgegaan door trauma, goede reactie op colchicine/prednisolon) (97%)
    • genitale ulcera (85%)
    • huidlaesies zoals papulopustulaire laesies (soms als reactie op mild trauma) of erythema nodosum (> 75%)
    • uveïtis (mannen > vrouwen, vaak bilateraal, cave blindheid!) (50 – 75%)
    • artralgie/oligoartritis (knie, enkel, pols) (50%)
    • hoofdpijn, vergeetachtigheid en depressie worden vaak beschreven
    • symptomen in andere tracti (neurologisch, gastro-intestinaal, cardiovasculair) zijn minder frequent

Orale ulcera
Bron: www.huidziekten.nl

Papulopustuleuze huidlaesies

Orale ulcera
Bron: Guedes-Barbosa, LS. NEJM (2019)

Genitale ulcera

Complicaties

Als gevolg van late diagnose is er vaak al schade bij aanvang therapie: blindheid, CVA, coronaire aandoeningen (t.g.v. trombose), aneurysmata.

  • Anamnese
    • Vraag specifiek naar ulcera (mond, genitaal), gewrichtsklachten en visusklachten (pijn, lichtschuwheid, wazig zien i.c.m. tranende, rode ogen).
    • Vraag naar herkomst en familiair voorkomen.
  • Lichamelijk onderzoek
    • Onderzoek op aanwezigheid van orale en/of genitale ulcera, huidafwijkingen (papulopustulaire laesies, erythema nodosum, pathergie), artritis, tekenen van vasculitis.
  • Aanvullend onderzoek
    • Geen kenmerkende laboratoriumafwijkingen. Soms lichte stijging CRP/BSE of HLA-B51 positief, aan- of afwezigheid van deze afwijkingen is niet bijdragend aan diagnose.
    • Diagnose wordt aan de hand van klinische criteria gesteld als er sprake is orale aften en minimaal 2 van de volgende symptomen (ontstaan soms pas na 7 – 9 jaar):
      • genitale aften
      • oogverschijnselen (uveïtis of retinale vasculitis)
      • huidveranderingen zoals erythema nodosum en papulopustulaire laesies
      • positieve pathergietest = als 24 – 48 h na aanprikken van de huid aan de buigzijde van de onderarm ter plekke een papulopustel ontstaat.
  • Beleid:
    • Bij vermoeden verwijzen naar specialist (internist, reumatoloog).
    • Behandeling bij ernstige symptomen/complicaties bestaat uit immunosuppressiva.
    • NB: Dyspnoe, hoesten, pijn op de borst en hemoptoë kunnen passen bij pulmonale betrokkenheid en zijn indicatie voor spoedverwijzing naar internist/longarts
    • NB: Hersenzenuwuitval of lateralisatie kunnen passen bij neurologische betrokkenheid en zijn indicatie voor spoedverwijzing naar de neuroloog

NHG
Inhoud Patiëntinformatie over de ziekte van Behçet
Taal Nederlands
Bron https://www.nhg.org/sites/default/files/content/nhg_org/uploads/patientenbrief_huisartsenbrochure_behcet.pdf

Nederlandse Vereniging van Dermatologie en Venereologie
Inhoud Patiëntinformatie over de ziekte van Behçet
Taal Nederlands
Bron https://nvdv.nl/patienten/dermatologie/zoek-een-huidaandoening/behcet-ziekte-van

  • Informatie voor de huisarts over de ziekte van Behçet. 2011. Beschikbaar via: www.nhg.org/sites/default/files/content/nhg_org/uploads/huisartsenbrochure_behcet.pdf
  • Sook-Bin Woo DMD, et al. Case 33-2021: A 68-Year-Old Man with Painful Mouth Ulcers. N Engl J Med 2021;385:1700-10.
  • NHG-Behandelrichtlijn Aften. 2020. Beschikbaar via: https://richtlijnen.nhg.org/behandelrichtlijnen/aften
  • Mekkes JR. Behcet’s syndroom. 2020. Beschikbaar via: www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/btxt/Behcet
  • Guedes-Barbosa LS. Oral and genital ulcers in Behçet’s disease. N Engl J Med 2019;380:e7
  • Li HZ, et al. Silk road occlusion. Lancet 2011;377:1046
  • Bütün B, Oksuz MC, Gilgil E, Kacar C, Tuncer T. (Antalya, Turkey). Chronology of the symptoms in Behcet Do the diagnostic criteria of the International Study Group cover all patients at early stage? EULAR Congress in Vienna, 2005
  • Janssen MJFM en Donker AJM. Klinische les: De ziekte van Behçet. Ned Tijdschr Geneeskd. 1994;138:889-92

Behçet, ziekte van Beçhet, Turk, aften, ulcer, vasculitis, uveïtis, artritis