1.  De meest relevante punten

  • Ook bekend als de ziekte van Hansen.
  • Lepra is een chronische infectie veroorzaakt door de bacterie Mycobacterium leprae.
  • Lepra tast met name de huid, perifere zenuwen, mucosa, bovenste luchtweg en ogen aan.
  • Vroege diagnose en behandeling is essentieel om complicaties en invaliditeit te voorkomen. Met name in de ontwikkelingslanden worden lepra-patiënten geweerd uit het sociale en maatschappelijk leven.

Figuur: leonine facies bij Lepromateuze Lepra

[bron: Walker SL et al. Clin Dermatol. 2007 Mar-Apr;25(2):165-72]
  • Wereldwijd zijn er eind 2016 173.358 gevallen van lepra geteld. De incidentie in 2016 was wereldwijd 108, met 81% van de nieuwe gevallen in India, Brazilië en Indonesië. Deze toename wordt toegeschreven aan meer aandacht voor detectie
  • Het komt ook in Suriname en Curaçao voor.
  • Lepra is geëlimineerd als globaal gezondheidsprobleem voor het jaar 2000, en wordt nu gezien als een verwaarloosde tropische ziekte.
  • In Nederland is lepra een zeldzame importziekte met een incidentie van 5 – 10 gevallen per jaar.
  • Lepra komt op iedere leeftijd voor.
  • Lepra wordt veroorzaakt door Mycobacterium leprae: een zuurvaste, staafvormige bacterie.
  • Het precieze mechanisme van overdracht is onbekend, maar wordt meest waarschijnlijk veroorzaakt door druppelbesmetting via neus en mond. Het is niet zeer besmettelijk en gebeurt dus alleen bij frequent en nabij contact.
  • Via hematogene verspreiding komt M. leprae in macrofagen en Schwann-cellen terecht.
  • De incubatietijd van lepra varieert van minder dan een jaar tot tientallen jaren.
  • Bij 90-95% van de geïnfecteerden met Mycobacterium leprae verloopt de infectie asymptomatisch. Bij 0.1 – 2% van de geïnfecteerden treden verschijnselen van lepra op, waarvan 75% vanzelf geneest.
  • Binnen 3 dagen na de start van therapie is een patiënt niet meer besmettelijk.

Lepra wordt gediagnosticeerd op basis van een van de volgende cardinale tekenen:

  • Huidlaesie(s) passend bij lepra met sensibiliteitsverlies (met name fijne tastzin): gewoonlijk met verminderd pigment, maar soms ook rodig of koperkleurig. Vaak gaat het om macula, papula of noduli.
  • Verdikte zenuw met verlies van sensibiliteit, motorische uitval of autonome uitval.
  • Positieve huid smear of biopt bij Wade-Fite of Ziehl-Nielsen kleuring.

Afbeeldingen huidziekte: verdikte zenuw

De expressie van ziekte wordt bepaald door de specifieke cellulaire immuniteit tegen M. leprae en is een glijdende schaal van ernst. Echter, vanwege praktische redenen wordt lepra door de WHO geclassificeerd op basis van de klinische manifestatie en de huidsmear uitslag in:

  • Paucibacillaire (PB) lepra: sterke specifieke cellulaire immuunreactie waarbij enkel huidlaesies (2-5) te zien zijn met een negatieve smear.
  • Multibacillaire (MB) lepra: sterke humorale immuunreactie waarbij gedissimineerde ziekte met 6 of meer huidlaesies en een positieve smear.

 

Een oudere indeling van lepra, is de classificatie van Ridley en Joplin, die lepra indeelt in de tuberculoïde vorm (vergelijkbaar met PB), borderline tuberloïde vorm, borderline vorm, borderline lepromateuze vorm en lepromateuze vorm (vergelijkbaar met MB).

Lepra heeft een sluipend beloop, maar soms kunnen er acute reacties ontstaan door een verandering in het immuunsysteem, waarbij medische urgentie nodig is, zoals reversal reaction, erythema nodosum leprosum en het Luciofenomeen.

  • Beloop
    • Langzaam progessieve chronische infectie.
    • Geleidelijk breiden de afwijkingen uit tot uiteindelijk mutilaties ontstaan.
  • Complicaties:
    • Sensibiliteitsverlies waardoor wonden en ulceraties, o.a. Charcot-voet.
    • Paresen waardoor contracturen.
    • Blindheid t.g.v. zenuwschade en onvermogen de ogen te sluiten (Lagophthalmus).
    • Aantasting van diverse organen (gewrichten, testis, neusslijmvliezen).

Huidziekten: wonden en amputaties

atrofie duimmuis

neuropathische voet

  • Lichamelijk onderzoek
    • Typisch: zie Kliniek: huidafwijkingen met gevoelloosheid, verdikte perifere zenuwen.
  • Aanvullend onderzoek
    • Huidsmear of -biopt: zuurvaste staven. Evt. zenuwbiopt.
    • IgM-bepaling: voor onderscheid tussen multibacillaire (hoge titer) en paucibacillaire (afwezige) vorm, en het vervolgen van de behandeling bij MB lepra.
  • Behandeling
    • Verwijzen naar of overleggen met gespecialiseerde centra. In Nederland zijn dit: Erasmus MC Rotterdam, AMC Amsterdam en UMCG Groningen.
    • Paucibacillaire lepra wordt behandeld met dapsone en rifampicine, gedurende 6-9 maanden.
    • Multibacillaire lepra wordt behandeld met dapsone, rifampicine en clofazimine, gedurende 12-18 maanden.
    • Behandeling kan verergering van het ziektebeeld veroorzaken in de vorm van acute reacties. Dit wordt veroorzaakt door dode bacteriën.
    • Bij acute reacties is prednison geïndiceerd, bij erythema nodosum leprosum eventueel behandeling met thalidomide.
    • Verwijzing naar ergotherapie en fysiotherapie voor revalidatie.
    • Eventueel contactonderzoek bij huisgenoten.

Lepra, ziekte van Hanson, Mycobacterium leprae, zenuwaantasting, invaliditeit